Rapid snapshot de lenfom gwo selil B difize (DLBCL) nan timoun yo
Seksyon sa a se yon eksplikasyon tou kout sou lenfom difize gwo selil B (DLBCL) nan timoun ki gen laj 0-14 an. Pou plis enfòmasyon apwofondi, revize seksyon adisyonèl ki anba yo.
Ki sa ki sa li ye?
Difize gwo lenfom B-selil (DLBCL) se yon lenfom B-selil agresif (ap grandi rapid) ki pa Hodgkin. Li devlope nan lenfosit B (globuli blan) ki grandi san kontwòl. Lenfosit B nòmal sa yo rasanble nan tisi lenfatik yo ak nœuds lenfatik yo, nan sistèm lenfatik la, ki se yon pati nan sistèm iminitè a. Paske yo jwenn tisi lenfatik nan tout kò a, DLBCL ka kòmanse nan prèske nenpòt pati nan kò a epi gaye nan prèske nenpòt ògàn oswa tisi nan kò a.
Ki moun li afekte?
DLBCL reprezante anviwon 15% nan tout lenfom ki rive nan timoun yo. DLBCL pi komen nan ti gason pase nan tifi. DLBCL se soutip lenfom ki pi komen nan granmoun, ki reprezante anviwon 30% ka lenfom adilt.
Tretman ak pronostik
DLBCL nan timoun yo gen yon pronostik ekselan (pespektiv). Anviwon 90% timoun yo geri apre yo fin resevwa chimyoterapi ak imunoterapi estanda. Gen yon anpil nan rechèch ki pral trete lenfom sa a, ak yon anfaz sou envestige ki jan yo diminye efè an reta, oswa efè segondè nan terapi toksik la ki ka rive mwa ak ane apre tretman an.
Apèsi sou gwo lenfom selil B difize (DLBCL) nan timoun yo
Lymphomas se yon gwoup kansè nan sistèm lenfatik. Lenfom rive lè lenfosit, ki se yon kalite globil blan, jwenn yon mitasyon ADN. Wòl lenfosit la se konbat enfeksyon, kòm yon pati nan kò a sistèm iminitè. Genyen B-lenfosit (selil B) ak T-lenfosit (selil T) ki jwe diferan wòl.
Nan DLBCL selil lenfom yo divize epi grandi san kontwòl oswa yo pa mouri lè yo ta dwe. Gen de kalite prensipal lenfom. Yo rele yo Hodgkin lenfom (HL) ak lenfom ki pa Hodgkin (NHL). Lenfom yo plis divize an:
- Lenfom indolans (ap grandi dousman).
- Lenfom agresif (ap grandi rapid).
- B-selil lenfom se lenfosit B-selil ki pa nòmal epi yo pi komen. Lenfom selil B yo reprezante anviwon 85% nan tout lenfom yo
- Lenfom selil T se lenfosit selil T ki pa nòmal. Lenfom selil T yo reprezante anviwon 15% nan tout lenfom yo
Difize gwo lenfom B-selil (DLBCL) se yon lenfom B-selil agresif (ap grandi rapid) ki pa Hodgkin. DLBCL reprezante anviwon 15% nan tout lenfom ki rive nan timoun yo. DLBCL se lenfom ki pi komen nan granmoun, ki reprezante anviwon 30% nan tout ka lenfom nan granmoun.
DLBCL devlope nan selil B ki gen matirite ki soti nan sant jèminal yon node lenfatik, oswa nan selil B yo ke yo rekonèt kòm selil B aktive. Se poutèt sa, gen de kalite ki pi komen nan DLBCL:
- Sant jèminal B-selil (GCB)
- Selil B aktive (ABC)
Kòz egzak DLBCL nan timoun yo pa konnen. Pifò nan tan an pa gen okenn eksplikasyon rezonab pou ki kote oswa ki jan yon timoun te kontrakte kansè epi pa gen okenn prèv ki sijere paran yo ak moun k ap bay swen/gadyen te kapab anpeche lenfom nan devlope, oswa lakòz li.
Ki moun ki afekte gwo lenfom selil B difize (DLBCL)?
Difize gwo lenfom selil B (DLBCL) ka rive nan moun ki gen nenpòt laj oswa sèks. DLBCL pi souvan wè nan timoun ki pi gran ak jèn adilt (moun ki gen 10-20 ane). Li rive pi souvan nan ti gason pase nan tifi.
Kòz DLBCL pa konnen. Pa gen anyen ke ou te fè oswa pa te fè ki te lakòz sa a. Li pa enfektye epi li pa ka pase sou lòt moun.
Pandan ke posib kòz DLBCL yo pa evidan, gen kèk faktè risk ki te asosye ak lenfom. Se pa tout moun ki gen faktè risk sa yo ap kontinye devlope DLBCL. Faktè risk yo enkli (byenke risk la toujou trè ba):
- Enfeksyon anvan ak viris Epstein-Barr (EBV) - viris sa a se kòz komen nan lafyèv glandulè.
- Sistèm iminitè febli akòz yon maladi defisyans iminitè eritye (maladi otoiminitè tankou dyskeratosis konjenita, lupus sistemik, atrit rimatoyid)
- Enfeksyon VIH
- Medikaman imunosuppressant ke yo pran pou anpeche rejè apre yon transplantasyon ògàn
- Gen yon frè oswa yon sè ki gen lenfom (espesyalman marasa) gen yon lyen jenetik fanmi ra ak maladi a (sa a trè ra epi li pa rekòmande pou fanmi yo fè tès jenetik)
Fè yon timoun dyagnostike ak lenfom ka yon eksperyans trè estrès ak emosyonèl, pa gen okenn reyaksyon bon oswa move. Li souvan devaste ak chokan, li enpòtan pou pèmèt tèt ou ak fanmi ou tan pou trete ak lapenn. Li enpòtan tou ke ou pa pote pwa dyagnostik sa a pou kont ou, gen yon kantite òganizasyon sipò ki la pou ede ou ak fanmi ou pandan tan sa a, klike isit la pou jwenn plis enfòmasyon sou sipò pou fanmi ki gen yon timoun oswa jèn moun ki gen lenfom.
Kalite gwo lenfom selil B difize (DLBCL) nan timoun yo
Gwo lenfom B-selil difize (DLBCL) ka divize an soutip ki baze sou kalite selil B li te grandi a (ki rele "selil orijin").
- Lenfom selil B nan Sant jèminal (GBC): GCB-tip pi komen nan pasyan pedyatrik pase ABC-tip. Jèn yo gen plis chans pou yo trape maladi GCB-tip (80-95% nan 0-20 ane) pase granmoun epi li asosye ak rezilta amelyore konpare ak kalite ABC.
- Lenfom selil B aktive (ABC): Kalite ABC soti nan sant post-jèminal (nan selil la) kote paske li se yon maliyans selil B ki gen plis matirite. Yo rele li ABC-type paske selil B yo te aktive epi yo ap travay kòm kontribitè premye liy nan repons iminitè yo.
DLBCL ka klase kòm swa jèminal sant B-selil (GCB) oswa aktive B-selil (ABC). Patolojis la k ap egzamine byopsi ne lenfatik ou a ka fè diferans ant sa yo lè w ap chèche sèten pwoteyin sou selil lenfom yo. Kounye a, enfòmasyon sa yo pa itilize pou dirije tretman. Sepandan, syantis yo ap fè rechèch pou chèche konnen si diferan tretman efikas kont diferan kalite DLBCL ki devlope nan diferan selil yo.
Sentòm difize gwo lenfom selil B (DLBCL) nan timoun yo
Premye sentòm yo ke pifò moun remake se yon boul oswa plizyè boul ki pa disparèt apre plizyè semèn. Ou ta ka santi youn oswa plizyè boul sou kou pitit ou a, anba bra, oswa nan lenn. Boul sa yo se gangliyon lenfatik ki anfle, kote lenfosit nòmal yo ap grandi. Mas sa yo souvan kòmanse nan yon pati nan kò yon timoun, anjeneral, tèt la, kou oswa pwatrin ak Lè sa a, yo gen tandans gaye nan yon fason previzib soti nan yon pati nan sistèm lenfatik la nan pwochen an. Nan etap avanse, maladi a ka pwopaje nan poumon, fwa, zo, mwèl zo oswa lòt ògàn.
Gen yon kalite lenfom ki ra ki prezante ak yon mas mediastinal, li se ke yo rekonèt kòm lenfom prensipal gwo selil B nan medyastinal (PMBCL). Lenfom sa a te konn klase kòm yon subtip de DLBCL men li te rklase depi lè sa a. PMBCL se lè lenfom soti nan selil B timik yo. Timis la se yon ògàn lenfoyid ki sitiye dirèkteman dèyè estènòm (pwatrin).
Sentòm ki pi komen nan DLBCL yo enkli:
- Anfle san doulè nan nœuds lenfatik nan kou a, anba bra, lenn oswa pwatrin
- Souf kout - akòz nœuds lenfatik elaji nan pwatrin lan oswa mas mediastinal
- Tous (anjeneral tous sèk)
- Fatig
- Difikilte pou retabli de yon enfeksyon
- Po grate (prurit)
B sentòm yo se yon tèm ki dekri sentòm sa yo:
- Swe lannwit (sitou nan mitan lannwit, kote ou ta ka bezwen chanje rad dòmi yo ak kabann yo)
- Lafyèv ki pèsistan
- Pa pèdi pwa
Apeprè 20% nan timoun ki gen DLBCL prezan ak yon mas nan pwatrin anwo a. Yo rele sa yon "mas mediastinal". , Yon mas nan pwatrin lan ka lakòz souf kout, yon tous oswa anfle nan tèt la ak kou akòz timè a peze sou trache a oswa gwo venn anlè kè a.
Li enpòtan pou sonje ke anpil nan sentòm sa yo gen rapò ak lòt kòz pase kansè. Sa vle di lenfom ka difisil pou doktè yo fè dyagnostik.
Dyagnostik gwo lenfom selil B difize (DLBCL)
A byopsi se toujou obligatwa pou yon dyagnostik difize gwo lenfom selil B. A byopsi se yon operasyon pou retire yon ne lenfatik oswa lòt tisi nòmal pou gade l anba mikwoskòp pa yon patolojis. Byopsi a anjeneral fè anba anestezi jeneral pou timoun yo ede diminye detrès.
Anjeneral, swa yon byopsi debaz oswa yon byopsi ne eksizyon se pi bon opsyon ankèt la. Sa a se asire doktè yo kolekte yon kantite adekwat tisi pou konplete tès ki nesesè pou yon dyagnostik.
Ap tann rezilta kapab yon moman difisil. Li ka ede w pale ak fanmi w, zanmi w oswa yon enfimyè espesyalis.
Staging gwo lenfom selil B difize (DLBCL)
Yon fwa yon dyagnostik yo fè DLBCL, yo mande plis tès pou wè kote lòt kote lenfom nan ye nan kò a. Yo rele sa staj. Jounal staj nan lenfom nan ede doktè a detèmine pi bon tretman pou pitit ou a.
Gen 4 etap, soti nan etap 1 (lenfom nan yon zòn) jiska etap 4 (lenfom ki toupatou oswa avanse).
- Bonè etap vle di etap 1 ak kèk etap 2 lenfom. Sa a ka rele tou 'lokalize'. Etap 1 oswa 2 vle di ke yo jwenn lenfom nan yon zòn oswa kèk zòn ki fèmen ansanm.
- Etap avanse vle di lenfom nan se etap 3 ak etap 4, epi li se lenfom toupatou. Nan pifò ka yo, lenfom la gaye nan pati nan kò a ki lwen youn ak lòt.
'Avanse' lenfom etap fè son konsènan, men lenfom se sa ke yo rekonèt kòm yon kansè nan sistèm. Li ka gaye nan tout sistèm lenfatik la ak tisi ki tou pre. Se poutèt sa tretman sistemik (chimyoterapi) nesesè pou trete DLBCL.
Tès ki nesesè yo ka enkli:
- Tès san (tankou: konte san konplè, chimi san ak to sedimantasyon eritrosit (ESR) pou chèche prèv enflamasyon)
- Pwatrin x-ray - imaj sa yo pral ede idantifye prezans maladi nan pwatrin lan
- Pozitron emisyon tomografi (PET) eskanè – fè pou konprann tout sit maladi nan kò a anvan tretman kòmanse
- Computed tomography (CT) eskanè
- Biyopsi mwèl zo (sèlman anjeneral fè si prèv maladi avanse)
- Twou lonbèr – Si yo sispèk lenfom nan sèvo a oswa nan mwal epinyè a
Pitit ou a ka sibi tou yon kantite tès debaz yo anvan yo kòmanse nenpòt tretman. Sa a se tcheke fonksyon ògàn yo. Sa yo ka repete pandan ak apre tretman an pou evalye si tretman an te afekte fonksyon ògàn yo. Tès yo mande yo ka gen ladan; ;
- egzamen fizik
- Obsèvasyon vital (tansyon, tanperati, ak batman kè)
- eskanè kè
- eskanè ren
- Tès pou respire
- Tès san
Anpil nan sa yo staj ak tès fonksyon ògàn yo yo fè ankò apre tretman an pou tcheke si tretman lenfom lan te travay epi kontwole efè tretman an te genyen sou kò a.
Pronostik gwo lenfom selil B difize (DLBCL)
DLBCL nan timoun yo gen yon pronostik ekselan (pespektiv). Anviwon 9 sou chak 10 (90%) timoun geri apre yo fin resevwa estanda chimyoterapi ak imunoterapi. Gen anpil rechèch k ap chèche trete lenfom sa a, ak yon anfaz sou ankèt sou fason pou diminye efè an reta, oswa efè segondè nan terapi toksik ki ka rive mwa rive ane apre tretman an.
Opsyon siviv alontèm ak tretman depann de yon seri faktè, tankou:
- Laj pitit ou a nan dyagnostik la
- Etap oswa nivo kansè a
- Aparans selil lenfom yo anba mikwoskòp (fòm, fonksyon ak estrikti selil yo)
- ki jan lenfom nan reyaji nan tretman an
Tretman gwo lenfom selil B difize
Yon fwa tout rezilta yo nan byopsi a ak analiz yo te konplete, doktè a pral revize sa yo pou deside pi bon tretman posib pou pitit ou a. Nan kèk sant kansè, doktè a pral rankontre ak yon ekip espesyalis pou diskite pi bon opsyon tretman an. Yo rele sa yon ekip miltidisiplinè (MDT) satisfè.
Doktè yo pral pran an konsiderasyon anpil faktè sou lenfom pitit ou a ak sante jeneral pou deside ki lè ak ki tretman ki nesesè. Sa baze sou;
- Etap ak klas lenfom la
- Sentòm yo
- Laj, istwa medikal sot pase yo ak sante jeneral
- Aktyèl byennèt fizik ak mantal
- Sikonstans Sosyal yo
- preferans fanmi yo
Piske DLBCL se yon lenfom k ap grandi byen vit, li bezwen trete byen vit - souvan nan jou a semèn apre yon dyagnostik. Tretman DLBCL gen ladann yon konbinezon de chimyoterapi ak imunoterapi
Gen kèk pasyan DLBCL adolesan ki ka trete ak rejim chimyoterapi adilt yo rele R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolone). Sa a pral souvan depann de si pitit ou a ap trete nan yon lopital pou timoun oswa yon lopital pou granmoun.
Tretman pedyatri estanda pou premye etap DLBCL (etap I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 sik chimyoterapi ki baze sou etap maladi a
- Ajan dwòg pwotokòl yo enkli: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2-4 sik chimyoterapi ki baze sou etap maladi a
Tretman pedyatri estanda pou etap avanse DLBCL (etap IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 sik chimyoterapi ki baze sou etap maladi a
- Ajan dwòg pwotokòl yo enkli: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4-6 sik chimyoterapi ki baze sou etap maladi a
- Ajan dwòg pwotokòl yo enkli: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Efè segondè komen nan tretman an
Tretman an pou DLBCL vini ak risk pou yo devlope anpil efè segondè diferan. Chak rejim tretman gen efè segondè endividyèl epi doktè k ap trete w la ak/oswa enfimyè espesyalis kansè w ap eksplike w ak pitit ou a sa yo anvan w kòmanse tretman an.
Gen kèk nan efè segondè ki pi komen nan tretman pou difize gwo lenfom selil B yo enkli:
- Anemi ( globil wouj ki ba)
- Trombositopeni (plakèt ki ba)
- Neutropeni (globuli blan ki ba)
- Kè plen ak vomisman
- Pwoblèm entesten tankou konstipasyon ak dyare
- Fatig
- Redwi fètilite
Ekip medikal ou, doktè, enfimyè kansè oswa famasyen, ta dwe ba ou enfòmasyon sou ou tretman, An efè segondè komen, ki sentòm yo rapòte ak ki moun yo kontakte. Si ou pa, tanpri poze kesyon sa yo.
Konsèvasyon fètilite
Gen kèk tretman pou lenfom ka diminye fètilite. Sa a gen plis chans ak sèten pwotokòl chimyoterapi (konbinezon dwòg) ak chimyoterapi gwo dòz yo itilize anvan yon transplantasyon selil souch. Radyoterapi nan basen an tou ogmante chans pou fètilite redwi. Gen kèk terapi antikò ka afekte fètilite tou, men sa a se mwens klè.
Doktè ou ta dwe konseye sou si fètilite ka afekte Pale ak doktè a ak/oswa enfimyè espesyalis kansè anvan tretman kòmanse pou konnen si fètilite pral afekte.
Pou plis enfòmasyon oswa konsèy sou DLBCL pedyatrik, tretman, efè segondè, sipò ki disponib oswa kijan pou navige nan sistèm lopital la, tanpri kontakte liy sipò enfimyè swen lenfom lan sou 1800 953 081 oswa voye yon imèl nou nan nurse@lymphoma.org.au
Swen swivi
Yon fwa tretman an fini, pitit ou a pral gen yon seri analiz. Analiz sa yo se pou revize kouman tretman an te travay. Analiz yo pral montre doktè yo ki jan lenfom la te reponn ak tretman an. Yo rele sa repons nan tretman an epi yo ka dekri kòm yon:
- Ranpli repons (CR oswa pa gen okenn siy lenfom ki rete) oswa a
- Repons pasyèl (PR oswa gen lenfom toujou prezan, men li te redwi nan gwosè)
Apre sa, pitit ou a pral bezwen swiv pa doktè yo ak randevou swivi regilye, anjeneral chak 3-6 mwa. Randevou sa yo enpòtan pou ekip medikal la ka tcheke nan ki pwen yo ap refè apre tretman an. Randevou sa yo bay yon bon opòtinite pou w pale ak doktè oswa enfimyè a sou nenpòt enkyetid ou genyen. Ekip medikal la ap vle konnen kijan pitit ou a ak ou santi ni fizikman ni mantalman, epi pou:
- Revize efikasite tretman an
- Siveye nenpòt efè segondè kontinyèl nan tretman an
- Siveye nenpòt efè an reta nan tretman an sou tan
- Siveye siy lenfom ki refè
Pitit ou a gen anpil chans pou l fè yon egzamen fizik ak tès san nan chak randevou. Apa de imedyatman apre tretman an revize kijan tretman an te travay, analiz yo pa anjeneral fè sof si gen yon rezon patikilye pou yo. Si pitit ou an byen, randevou yo ka vin mwens souvan apre yon sèten tan.
Jesyon DLBCL refè oswa refraktè
Rechute lenfom se lè kansè a tounen, refraktwa lenfom se lè kansè a pa reponn premye liy tretman. Pou kèk timoun ak jèn moun, DLBCL retounen epi nan kèk ka ki ra li pa reponn a premye tretman (refractory). Pou pasyan sa yo gen lòt tretman ki ka gen siksè, sa yo enkli:
- Gwo dòz konbinezon chimyoterapi ki te swiv pa transplantasyon selil souch otològ oswa yon transplantasyon selil souch alojenik (pa apwopriye pou tout moun)
- Chimyoterapi konbinezon
- imunoterapi
- Radioterapi
- Patisipasyon nan esè klinik
Lè yo sispèk yon moun gen yon maladi rechute, souvan yo fè menm egzamen etap yo, ki gen ladan tès yo ki te endike anwo a nan dyagnostik ak staj seksyon.
Tretman anba envestigasyon
Gen anpil tretman k ap teste kounye a nan esè klinik atravè mond lan pou pasyan ki gen tou de lenfom ki fèk dyagnostike ak lenfom ki refè. Kèk nan tretman sa yo enkli:
- Anpil esè ap etidye diminye pwofil toksisite ak efè an reta nan tretman chimyoterapi yo
- MACHIN terapi selil T
- Copanlisib (ALIQOPATM - inibitè PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - Inibitè BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nouvo terapi vize)
Kisa k ap pase apre tretman an?
Efè an reta
Pafwa yon efè segondè nan tretman an ka kontinye oswa devlope mwa oswa ane apre tretman an fini. Yo rele sa yon efè an reta. Pou plis enfòmasyon, ale nan seksyon 'efè an reta' pou aprann plis sou kèk nan efè bonè ak an reta ki ka rive nan tretman pou lenfom.
Timoun ak adolesan ka gen efè segondè ki gen rapò ak tretman ki ka parèt mwa oswa ane apre tretman an, ki gen ladan pwoblèm ak kwasans zo ak devlopman nan ògàn sèks nan gason, lakòz, ak maladi tiwoyid, kè ak nan poumon. Anpil rejim tretman aktyèl ak etid rechèch kounye a konsantre sou eseye diminye risk pou efè an reta sa yo.
Pou rezon sa yo, li enpòtan pou sivivan lenfom difize gwo selil B yo (DLBCL) resevwa swivi ak siveyans regilye.
